Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая заболевание плода и новорождённого (греч. haima кровь + lytikos талантливый разрушать; синоним: эритробластоз плода и новорожденного, гемолитическая заболевание новорожденных)

врожденное заболевание. характеризующееся усиленным распадом эритроцитов (гемолиз ) и симптомами (отеки, желтуха. анемия), обусловленными токсическим действием продуктов гемолиза на организм .

В базе заболевания лежит иммунологическая несовместимость крови матери и плода по разным антигенам, значительно чаще по резус-фактору (средняя частота — 1 случай на 200—250 родов). Помимо этого, гемолитическая заболевание появляется при несовместимости крови матери и плода по группам крови, и другим, менее изученным факторам и антигенам (М, N, Hr, Kell, Kidd и др.). Гемолитическая заболевание, обусловленная несовместимостью групп крови матери и плода, протекает легче, чем вызванная несовместимостью по резус-фактору.

В случае если резус-отрицательная дама беременна резус-положительным плодом (в случае наследования от резус-положительного отца), то при переходе резус-антигена через плацентарный барьер в организме матери образуются резус-антитела, каковые, попадая в кровь плода, приводят к гемолитическим процессам. Действие продуктов распада гемоглобина (в основном непрямого билирубина) на разные органы плода и кроветворную систему обусловливает развитие гемолитической болезни. При несовместимости по резус-фактору заболевание редко начинается при первой беременности. Чаще дети с гемолитической заболеванием рождаются от второй либо третьей беременности. В случае АВ0-несовместимости заболевание начинается уже при первой беременности.

При раннем проявлении (на 5—6-м месяце беременности) резус-конфликт возможно обстоятельством преждевременных родов, выкидышей (см. Аборт ), внутриутробной смерти плода. Неспециализированными симптомами гемолитической заболевание являются нормохромная анемия, увеличены печени и селезенки. Различают отечную, желтушную и анемическую формы гемолитической болезни.

Отечная форма (неспециализированный врожденный отек) — самая серьёзная форма гемолитической болезни. Появляется еще в период внутриутробного развития, чаще у детей от пятой — седьмой беременности. Дети рождаются бледные, с выраженными отеками подкожной клетчатки, наличием жидкости в полостях, с увеличенными печенью и селезенкой. Желтуха отсутствует, т.к. благодаря высокой проницаемости плаценты билирубин переходит в организм матери и удаляется с желчью. В крови новорожденного большое количество молодых форм эритроцитов (эритробластов, нормобластов, ретикулоцитов). Как правило наступает летальный финал.

При желтушной форме ребенок рождается в срок с простыми показателями массы тела и неизмененным цветом кожи. Время от времени желтуха отмечается уже при рождении, наряду с этим имеется желтушная окраска околоплодных вод и первородной смазки; содержание билирубина в пуповинной крови образовывает более 51 мкмоль/л. Основным показателем есть желтушная окраска кожи ребенка, появляющаяся в течение первых дней по окончании рождения. Одновременно с этим наблюдаются повышение печени, селезенки, анемия, наличие в крови молодых форм эритроцитов. Интенсивность желтухи увеличивается в ближайшие 2—3 дня, цвет кожи изменяется от лимонно-желтого до шафранового. Желтуха улучшается по мере нарастания в крови уровня непрямого билирубина, достигающего время от времени 513 мкмоль/л (30 мг /100 мл ), почасовое нарастание билирубина наряду с этим может составлять 6,8—15,4 мкмоль/л (0,4—0,9 мг /100 мл ) при норме 0,17—3,25 мкмоль/л (0,01—0,19 мг /100 мл ). Почасовое нарастание уровня билирубина определяют по формуле:

Гемолитическая болезнь плода

где Bn1 и Bn2 — уровни билирубина при первом и втором определении, n1 и n2 — возраст ребенка в часах при первом и втором определении билирубина.

Общее состояние ребенка зависит от интенсивности билирубиновой интоксикации и степени поражения ц.н.с. В первые дни по окончании рождения ребенок вялый, не хорошо сосет, появляются нередкие срыгивания, рвота. Увеличение уровня непрямого билирубина до критической концентрации — 308—342 мкмоль/л (18—20 мг /100 мл ) для доношенных и 257 мкмоль/л (15 мг /100 мл ) для недоношенных детей — ведет к тому, что он легко попадает через гематоэнцефалический барьер. поражая клетки головного мозга Поражение ц.н.с. (так называемая ядерная желтуха, либо билирубиновая энцефалопатия ) у ребенка с гемолитической заболеванием характеризуется возникновением судорог, глазодвигательных нарушений, ригидности затылочных мышц, симптома заходящего солнца (непроизвольный поворот глазных яблок книзу, в связи с чем между верхним краем роговицы и верхним веком видна полоса склеры). Отложение кристаллического билирубина в мозговом веществе почек сопровождается развитием билирубиновых инфарктов почек. Нарушение функции печени проявляется не только нарушением образования прямого билирубина, но и понижением синтеза протромбина и белка. Нагрузка печени продуктами гемолиза довольно часто ведет к нарушению фазы экскреции с развитием механической желтухи — так именуемого синдрома сгущения желчи. Наряду с этим синдроме кал обесцвечен (в большинстве случаев у детей с данной формой кал ярко-желтого цвета), печень еще более возрастает, в крови увеличивается уровень прямого билирубина, в моче большое количество желчных пигментов.

Прогноз при желтушной форме гемолитической болезни зависит от степени поражения ц.н.с. При уровне непрямого билирубина ниже критического прогноз для жизни и развития ребенка благоприятен. В случае выраженной интоксикации и происхождения ядерной желтухи, в случае если ребенок не погибает на 5—7-й сутки жизни от паралича дыхательного центра, в будущем отмечается отставание в умственном и физическом развитии.

Анемическая форма гемолитической болезни проявляется в основном трансформациями в крови (анемия, эритробластоз ). С самого начала может отмечаться бледность кожи,особенно выраженная на 7—10-й сутки. Прогноз в этом случае благоприятный.

Гемолитическая болезнь плода

Гемолитическая заболевание новорожденных, обусловленная АВ0-несовместимостью, чаще начинается, в случае если у матери группа крови 0 (I), а у ребенка А (II) либо В (III). В 90% случаев заболевание протекает легко: смогут быть и не легко протекающие варианты по типу резус-конфликта.

Ключевую роль в ранней диагностике играется выделение среди беременных группы риска по гемолитической болезни. Основными параметрами наряду с этим являются: резус-отрицательная кровь при резус-положительной крови у мужа; переливание крови в анамнезе не учитывая резус-фактора; наличие в анамнезе выкидышей, мертворождений и гемолитической болезни, и рождение детей с отставанием в психическом развитии. Беременные из группы риска должны наблюдаться в женской консультации, где у них определяют резус-антитела в крови, а при необходимости и билирубин в околоплодных водах, взятых методом Амниоцентез а. Диагноз основывается на появлении желтухи в первые двое дней жизни ребенка и данных лабораторных изучений, таких как нарастание уровня билирубина, положительная проба Кумбса, присутствие резус-антител в крови матери; при АВ0-конфликте — несовместимость групп крови матери и ребенка, выявление большого титра ? либо ?-агглютининов в крови матери. Для гемолитической болезни свойственны следующие показатели пуповинной крови: содержание гемоглобина ниже 166 г/л. эритробластоз, уровень билирубина выше 51 мкмоль/л. гипопротеинемия до 40—50 г/л .

Гемолитическая болезнь плода

Дифференциальный диагноз выполняют с физиологической желтухой новорожденных, которая менее выражена и исчезает к 7—10-му дню жизни, с желтухой, обусловленной недостаточностью печеночного фермента глюкуронил-трансферазы, с наследственной гемолитической анемией Минковского — Шоффара, при которой эритроциты имеют форму сфероцитов; с желтухой при сепсисе, цитомегалии, токсоплазмозе.

Лечение выполняют в стационаре. Оно должно быть направлено на стремительнейшее связывание и удаление из организма ребенка токсичного непрямого билирубина, и на восстановление функций пораженных органов и систем. Для удаления билирубина новорожденному в первые двое дней по окончании рождения выполняют заменное переливание крови. Затем реализовывают дробные внутривенные вливания крови, плазмы, плазмозамещающих растворов (гемодез, реополиглюкин), назначают обильное питье либо капельные подкожные и внутривенные вливания 5% раствора глюкозы, раствора Рингера. Используют витамины группы В (В1. В2. В6. В12 ). Прикладывание ребенка к груди возможно лишь по окончании 20—22-го дня жизни, в то время, когда в молоке матери фактически исчезают резус-антитела. До этого момента вскармливание выполняют донорским либо кипяченым грудным молоком.

Гемолитическая болезнь плода

Для предупреждения рождения детей с гемолитической заболеванием всем беременным дамам в женских консультациях выполняют изучение крови на резус-фактор и определяют группу крови. Беременных с резус-отрицательной кровью ставят на учет. Наряду с этим выясняют, не проводилось ли им ранее переливание крови, не рождались ли дети с гемолитической заболеванием, выявляют случаи мертворождения и аборты. Систематично выполняют изучение крови на резус-антитела. Дамам, имеющим резус-отрицательную кровь, при первой беременности не рекомендуется делать аборт .

Библиогр.: Неонатология, под ред. В.В. Гаврюшова и К.Л. Сотниковой, с. 223, Л, 1985; Персианинов Л.С. Сидельникова В.М. и Елизарова И.П. Гемолитическая заболевание плода и новорожденного, Л. 1981.

1. Малая медицинская энциклопедия. — М. Медицинская энциклопедия. 1991—96 гг. 2. Первая медпомощь. — М. Громадная Русский Энциклопедия. 1994 г. 3. Энциклопедический словарь медицинских терминов. — М. Советская энциклопедия. — 1982—1984 гг .