Хронические неспецифические заболевания легких

Болезни органов дыхания относятся к наиболее распространенным современным болезням с высокими показателями летальности. При болезнях легких патологический процесс, развивающийся на «территории» легких, оказывает, в большинстве случаев, системное воздействие на организм, потому, что нарушается как респираторная, так и метаболическая функция легких. Респираторная функция легких связана с кондиционированием, механической очисткой поступающего воздуха, включением факторов специфической и неспецифической защиты, и осуществлением газообмена в области аэрогематического барьера. Патологические процессы в легких приводят к формированию дыхательной гипоксии, что вызывает дистрофические, атрофические и склеротические процессы во многих внутренних органах. Но направляться не забывать, что легкие делают и нереспираторные (син. метаболические, фармакологические) функции, связанные с инактивацией ангиотензинконвертазы, адреналина, норадреналина, серотонина, гистамина, брадикинина, простагландинов, утилизации липидов, генерации и инактивации активных форм кислорода.

Хронические неспецифические заболевания легких

На симпозиуме, организованном фармакологической компанией «Ciba» (1962), было совсем сформировано групповое понятие «хронические неспецифические заболевания легких» (ХНЗЛ). ХНЗЛ — группа заболеваний легких разной этиологии, патогенеза и морфологии, для которых характерно развитие хронического кашля с выделением мокроты и пароксизмальным либо постоянным затруднением дыхания, что не связано со специфическими инфекционными болезнями, в первую очередь туберкулезом легких.

К группе ХНЗЛ относят:

— хроническую обструктивную эмфизему легких;

Ряд авторов [Струков А.И. Серов В.В.] включают в группу ХНЗЛ интерстициальные болезни легких.

Этиология и эпидемиология. Отмечается высокая зависимость развития ХНЗЛ от негативных факторов окружающей среды (выброс в атмосферу поллютантов), курения, опытных факторов (контакт с органическими и минеральными пылями, токсичными газами, изоцианатами и др.), острых зараз дыхательных путей (в первую очередь вирусных), состояния иммунной системы, наличия генетической предрасположенности (фенотипы PiZZ, PiSS).

Взаимосвязь ХНЗЛ и негативных экологических факторов возможно растолкована морфофункциональными изюминками легких. Большинство ХНЗЛ возможно назвать экологическими болезнями, а их профилактика обязана включать обязательные мероприятия по оздоровлению внешней среды.

В государствах бывшего СССР рост заболеваемости ХНЗЛ образовывает в среднем 6—7 % в год для городского и 2— 3 % для сельского населения [Путов Н.В. Федосеев Г.Б. 1974]. Число больных ХНЗЛ каждые 10—12 лет фактически удваивается: в случае если в 1959 г. в Ленинграде число больных ХНЗЛ составляло 181 на 10 000 обитателей, то в 1970 г. оно возросло до 334, наряду с этим фактор постарения населения образовывает в этом росте не более 10 %.

значительный вес в структуре ХНЗЛ приходится на хронический бронхит — 65—90 % больных. Особенную тревогу приводит к росту заболеваемости бронхиальной астмой, эпидемические вспышки которой были обрисованы в городах России (Кириши, Ангарск).

Патогенез. В последние годы в литературе и в клинической практике широкое распространение взяли термины «обструктивные заболевания легких» и «рестриктивные заболевания легких». Основанием для выделения этих групп болезней легких послужили морфофункциональные особенности повреждения воздухопроводящих и респираторных отделов легких.

Обструктивные заболевания легких — болезни воздухопроводящих дорог, характеризующиеся повышением сопротивления прохождению воздуха за счет частичной либо полной обструкции их на любом уровне (от трахеи до респираторных бронхиол). К обструктивным болезням относят следующие ХНЗЛ: — хроническую обструктивную эмфизему легких; — хронический обоструктивный бронхит; — бронхоэктатическую заболевание; — бронхиальную астму.

В базе обструктивных болезней легких лежит нарушение дренажной функции бронхов, что есть главной причиной их обструкции.

Рестриктивные заболевания легких характеризуются уменьшением объема легочной паренхимы с уменьшением жизненной емкости легких. В эту группу входят интерстициальные болезни легких. В базе рестриктивных легочных болезней лежит развитие воспаления и фиброза в интерстициальной ткани респираторных отделов легких, часто на иммунной базе, ведущее к интерстициальному фиброзу и блоку аэрогематического барьера, что сопровождается клиническими симптомами прогрессирующей дыхательной недостаточности. Большая часть легочных болезней на поздних стадиях развития имеют в большинстве случаев в один момент обструктивный и рестриктивный компоненты.

Морфогенез. ХНЗЛ развиваются по одному из трех морфогенетических дорог: бронхитогенному, пневмониогенному и пневмонитогенному.

Развитие ХНЗЛ по бронхитогенному механизму обусловлено нарушением дренажной функции легких и бронхиальной проходимости. Заболевания, объединяемые на основании данного морфогенетического пути, относятся к обструктивным и представлены хроническим бронхитом, бронхоэктатической заболеванием, бронхиальной астмой и хронической обструктивной эмфиземой легких.

Пневмониогенный механизм связан с бронхопневмониями, крупозной пневмонией и их осложнениями — острым абсцессом и карнификацией. Развивающиеся в финале данных осложнений хронический абсцесс и хроническая пневмония имеют выраженный рестриктивный компонент.

Пневмонитогенный механизм определяет развитие хронического воспаления и фиброза на «территории» интерстициальной ткани респираторных отделов легких и видится при интер-стициальных болезнях легких.

В финале все три механизма ХНЗЛ ведут к формированию пневмосклероза (пневмоцирроза), вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка сердца и легочно-сердечной недостаточности. ХНЗЛ являются фоновыми болезнями для развития рака легкого.

В лекции разбираются чаще всего видящиеся заболевания всех трех морфогенетических групп.

Хронический бронхит — заболевание, характеризующееся излишней продукцией слизи бронхиальными железами, приводящей к появлению продуктивного кашля как минимум в течение 3 мес каждый год в течении 2 лет. Морфологический субстрат хронического бронхита — хроническое воспаление бронхиальной стены с гиперплазией слизепродуцирующих бокаловидных клеток и слизистых желез, что клинически выражается симптомом выделения мокроты.

Эпидемиология. Хронический бронхит — самое популярное из ХНЗЛ. Приблизительно 20 % мужского населения страдают хроническим бронхитом. Но все большее пристрастие дам к табакокурению отражается и на росте показателей заболеваемости хроническим бронхитом среди дам. Хронический бронхит называется в литературе кроме этого английской заболеванием, потому, что Англия есть страной с самой высокой заболеваемостью хроническим бронхитом. Общее число страдающих этим заболеванием в Англии превышает 10 млн человек. В России отмечается рост смертности от хронического бронхита, которая равна показателям смертности от рака легкого.

Этиология. Факторы риска. Курение — наиболее ответственный этиологический фактор хронического бронхита. В опыте установлено, что дым сигарет снижает активность движения ресничек бронхиального эпителия, что ведет к нарушению мукоцилиарного клиренса, повреждению бронхиального покровного эпителия с его плоскоклеточной метаплазией, а после этого дисплазией и развитием рака. Помимо этого, табакокурение оказывает ингибирующее воздействие на активность альвеолярных макрофагов, повреждая тем самым механизмы местной легочной защиты. Вторично гиперплазируются клетки, продуцирующие слизь, принимая на себя основные защитные функции. Наряду с этим в однообразной мере страдают как сами курильщики, так и некурящие люди, их окружающие (пассивное курение).

Атмосферные поллютанты громаднейшее значение имеют в развитии хронического бронхита в индустриально развитых, урбанизированных регионах. Обострения хронического бронхита четко связаны с выбросами в атмосферу S02 и N02. Высокая частота хронического бронхита у рабочих, имеющих по роду своей профессиональной деятельности контакт с органическими, минеральными пылями и токсичными газами, обосновывает этиологическую роль этих факторов. Обсуждается кроме этого этиологическая роль респираторных вирусных зараз и генетических факторов. Развитие хронического бронхита при наследственных болезнях возможно проиллюстрировано синдромом «неподвижных ресничек» — синдром Картагенера, и хроническим бронхитом у людей, страдающих муковисцидозом.

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез хронического бронхита основывается на нарушении дренажной функции в первую очередь небольших бронхов в следствии долгого действия разных этиологических факторов. Наряду с этим в стенке бронхов в ответ на повреждение покровного бронхиального эпителия развиваются следующие патологические процессы: хроническое воспаление, патологическая регенерация (метаплазия), адаптивная гиперпродукция слизи слизепродуцирующими бокаловидными клетками и слизистыми железами. В бронхах начинается хроническое катаральное воспаление. Обрисованные трансформации смогут ассоциироваться с бронхообструктивными трансформациями и астматическим компонентом.

Классификация. Классификация хронического бронхита основывается на трех параметрах: наличии бронхиальной обструкции, виде катарального воспаления и распространенности процесса.

По наличию бронхиальной обструкции и виду катарального воспаления выделяют: — Хронический обструктивный простой катаральный бронхит.

— Хронический обструктивный слизисто-гнойный бронхит.

— Хронический необструктивный простой катаральный бронхит.

— Хронический необструктивный слизисто-гнойный бронхит.

По распространенности хронический бронхит возможно локальным и диффузным. Локальный хронический бронхит чаще начинается в бронхах II, IV, VIII, IX, X сегментов, особенно правого легкого.

Патологическая анатомия. При хроническом бронхите стены бронхов становятся утолщенными, окружаются прослойками соединительной ткани, время от времени отмечается деформация бронхов. При долгом течении хронического бронхита смогут появляться мешотчатые и цилиндрические бронхоэктазы — расширения просветов бронхов. Микроскопические трансформации обусловлены развитием в бронхах хронического слизистого либо гнойного катарального воспаления с метаплазией покровного эпителия и гиперплазией слизистых желез и бокаловидных клеток. Наряду с этим в стенке бронха выражены клеточная воспалительная инфильтрация, разрастание грануляционной ткани, что может приводить к формированию воспалительных полипов слизистой оболочке

оболочки бронха, склероз и атрофия мышечного слоя. Гиперпла зия слизистых желез есть одним из основных морфолш иче ских показателей хронического бронхита и оценивается в большинстве случаев посредством индекса Рейда, равного отношению толщины желез подслизистой базы к толщине всей стены бронха. В норме данный индекс равен 0,44±0,09, при хроническом бронхите — 0,52±0,08. На уровне небольших бронхов имеет значение оценка гиперплазии бокаловидных клеток бронхиальной выстилки. направляться выделить, что при хроническом бронхите наиболее выраженные трансформации наблюдаются как раз в этих отделах.

Осложнениями хронического бронхита часто бывают бронхопневмонии, формирование очагов ателектаза, обструктивной эмфиземы легких, пневмофиброза.

Хронические неспецифические заболевания легких

Бронхоэктатическая заболевание — заболевание, характеризующееся определенным комплексом легочных и внелегочных трансформаций при наличии в бронхах бронхоэктазов.

Термин «бронхоэктаз» принят для обозначения стойкой патологической дилатации одного либо нескольких бронхов, содержащих хрящевые пластинки и слизистые железы, с разрушением эластического и мышечного слоев бронхиальной стены [Murray J.F. 1995].

Классификация бронхоэктазов. Бронхоэктазы смогут быть врожденными (2—3 % всех ХНЗЛ) и купленными. Купленные бронхоэктазы развиваются при бронхоэктатической болезни и хроническом бронхите. Различия между этими двумя легочными болезнями определяются по характерному для бронхоэктатической болезни внелегочному симптомокомплексу и степени выраженности дилатации бронхов.

На основании макроскопических изюминок выделяют мешотчатые, цилиндрические и варикозные бронхоэктазы.

Мешотчатые (кистовидные) бронхоэктазы локализуются в основном на уровне проксимальных бронхов, включая бронхи IV порядка, и имеют форму мешка.

Цилиндрические (фузиформные) бронхоэктазы локализуются на уровне бронхов VI—X порядка, имеют вид последовательно соединенных между собой полых бусинок цилиндрической формы, образованных бронхиальной стенкой.

Варикозные бронхоэктазы напоминают варикозно расши-ренные вены.

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез врожденных и купленных бронхоэктазов имеет кое-какие особенности.

Врожденные бронхоэктазы формируются у детей с разными пре- и постнатальными недостатками развития трахеобронхиального дерева, что ведет к застою бронхиального секрета и инфицированию. Нарушения качества секрета при муковисцидозе и функциональной активности ресничек при синдроме Картагенера являются благоприятным фоном для повторных эпизодов бронхолегочного воспаления. Присоединение бактериальной инфекции ведет к деструкции эластического каркаса и мышечной оболочки стены бронхов, последующему склерозу и дилатации их просветов.

В развитии купленных бронхоэктазов громадное значение имеет механизм обструкции бронхов в сочетании с вторичной бактериальной заразой. Потому, что бронхиальная обструкция в большинстве случаев ограничена одним либо несколькими бронхами, то купленные бронхоэктазы, в большинстве случаев, имеют локальный темперамент в отличие от врожденных бронхоэктазов, имеющих диффузный темперамент. Исключение составляют больные с диффузной бронхиальной обструкцией и распространенными купленными бронхоэктазами. Особенное место занимают бронхоэктазы, патогенез которых связан с предшествующими им бронхопневмониями с выраженной деструкцией легочной ткани, что отмечается при осложненной кори, дифтерии, аденовирусной инфекции, гриппе.

Хронические неспецифические заболевания легких

Время от времени бронхоэктазы смогут развиваться благодаря попадания в бронхи какого-либо инородного тела, казеозных масс при туберкулезе, сдавления бронхов опухолью.

Патологическая анатомия. Складывается из сочетания развития выраженных бронхоэктазов и внелегочного симптомокомплекса. Бронхоэктазы имеют, в большинстве случаев, купленный темперамент, обусловлены бронхообструктивным синдромом, предшествующей бронхопневмонией, попаданием инородного тела и исходя из этого локален . Чаще всего поражаются бронхи нижней доли правого легкого.

При микроскопическом изучении в полости бронхоэктаза обнаруживается гнойный экссудат, содержащий микробные тела и спущенный эпителий. Покровный эпителий представлен оголенными базальными клетками, очагами полипоза и плоскоклеточной метаплазии. Базальная мембрана гиалинизирована, имеет гофрированный вид. Обнаруживаются дистрофия и разрушение хрящевой пластинки бронха, атрофия и разрушения мышечного и эластического слоев, склероз и диффузная гистиолимфоцитарная воспалительная инфильтрация всех слоев стены бронхоэктаза с примесью полиморфно-ядерных лейкоцитов. В прилежащей легочной паренхиме наблюдаются поля фиброза, очаги обструктивной эмфиземы легких.

Внелегочный симптомокомплекс при бронхоэктатической болезни обусловлен выраженной дыхательной гипоксией и развитием гипертензии в малом круге кровообращения. У больных обнаруживаются пальцы в виде барабанных палочек, ногти и виде часовых стекол, «теплый» цианоз; гипертензия в малом круге кровообращения ведет к гипертрофии правого желудочка в раз витию легочного сердца.

Осложнения бронхоэктатической болезни связаны с возможностью развития легочного кровотечения, абсцессов легкого, эмпиемы плевры, хронической легочно-сердечной недостаточности. Амилоидоз (вторичный — АА-амилоид) и абсцессы головного мозга — нередкие осложнения в прошлые годы, в настоящее время видятся существенно реже. Каждое из названных осложнений может стать обстоятельством смерти больного бронхоэктатической заболеванием.

Хроническая обструктивная эмфизема легких

Хроническая обструктивная эмфизема легких — заболевание, характеризующееся формированием хронической обструкции воздухоносных дорог благодаря хронического бронхита и/либо эмфиземы легких.

Эмфизема легких — это синдромное понятие, обозначающее стойкое расширение воздухоносных пространств дистальнее терминальных бронхиол (от греч. emphysio — вздуваю), в большинстве случаев, сопровождающееся нарушением целостности альвеолярных перегородок. Кроме хронической обструктивной эмфиземы легких, видятся и другие виды эмфиземы легких: хроническая очаговая (перифокальная, рубцовая), викарная, старческая, идиопатическая, межуточная. Согласно данным вскрытий, приблизительно у 2/3 мужчин и 1/4 дам выявляются разные виды эмфиземы легких.

Хронические неспецифические заболевания легких

Этиология. Обстоятельства хронической обструктивной эмфиземы легких те же, что и хронического бронхита, который как правило ей и предшествует. Имеется определенная генетическая предрасположенность к формированию данной патологии, сцепленная с М-геном. У больных хронической обструктивной эмфиземой легких обрисованы два патологических фенотипа этого гена — PiZZ, PiSS, что обусловливает низкий уровень сывороточного а-антитрипсина — ингибитора протеаз, разрушающих соединительнотканный каркас альвеолярных перегородок. Главный источник а-антитрипсина — гепатоциты и клетки Клара терминальных бронхиол.

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез хронической обструктивной эмфиземы легких связан с относительной либо полной недостаточностью а-антитрипсина. Полная недостаточность может носить врожденный либо купленный темперамент.

При врожденной недостаточности ингибитора протеаз кроме того малый воспалительная инфильтрация легочной ткани гистиоцитами, полиморфно-ядерными лейкоцитами, плазмоцитами и другими клетками, выделяющими эластазу и другие протеазы, локализованными на уровне респираторных отделов легкого, заканчивается лизисом эластических волокон альвеолярной перегородки и развитием эмфиземы.

Купленная недостаточность ингибитора возможно обусловлена как болезнями печени, так и хроническим бронхитом, при котором в следствии метаплазии и бокаловидноклеточной трансформации бронхиального эпителия быстро снижается количество клеток Клара, синтезирующих а-антитрипсин и осуществляющих местную защиту альвеолярной перегородки от действия протеаз воспалительного инфильтрата. Относительная недостаточность ингибитора протеаз может появляться при чрезмерно высокой несбалансированной активности клеток воспалительного инфильтрата. Вентильный (клапанный) механизм патогенеза имеет место при выраженной бронхиальной обструкции.

Патологическая анатомия. Легкие подняты в размерах, прикрывают своими краями переднее средостение, вздутые, бледные, мягкие, не спадаются, режутся с хрустом. Из просветов бронхов выдавливается слизисто-гнойный экссудат.

При микроскопическом изучении выявляется характерное сочетание показателей хронического обструктивного бронхита, бронхиолита и эмфиземы легких. Наряду с этим возможно выделить два основных морфологических варианта эмфиземы — центроацинарную и панацинарную.

Центроацинарная эмфизема обусловлена преобладанием расширения респираторных бронхиол и альвеолярных ходов, в то время как периферические отделы долек остаются относительно сохранными. Потому, что легкие владеют громадными компенсаторными возможностями, то только вовлечение в патологический процесс большинства долек легочной паренхимы сопровождается развитием вентиляционной недостаточности.

При панацинарной эмфиземе в процесс вовлекаются как центральные, так и периферические отделы ацинусов. В этом случае начинается блок аэрогематического барьера за счет спадения альвеолярных капилляров и склероза альвеолярных перегородок с стремительным развитием тяжелой вентиляционной недостаточности. При микроскопическом изучении отмечается расширение и уплощение альвеол, истончение альвеолярных перегородок с лизисом и фрагментацией эластической сети, гипертрофия и ги-перэластоз замыкальных пластинок, редукция альвеолярнока-пиллярного кровотока с развитием его блока и склероз. Нарушения микроциркуляции в малом круге кровообращения являются обстоятельством легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и развития легочного сердца.

Осложнением хронической обструктивной эмфиземы легкого есть прогрессирующая легочно-сердечная недостаточность, быстро приводящая больного к смерти при отсутствии оксигенотерапии и других современных способов лечения.

Хронический абсцесс и хроническая пневмония

Эти заболевания развиваются по пневмониогенному пути. В современной литературе нет однозначного мнения о существовании хронической пневмонии как нозологической формы. Большая часть авторов до 80-х годов выделяли данную нозологическую единицу, подчеркивая, что хроническая пневмония характеризуется сочетанием многих патологических процессов в легких — карнификации, хронических абсцессов, бронхоэктазов, хронического бронхита, пневмофиброза с явным преобладанием поражений респираторных отделов легких. В современной литературе [Hirschman J. Murray J. 1995] в аналогичных случаях вопрос решается методом выяснения преобладающей патологии, истории заболевания для того, чтобы установить причину патологического процесса в легких — хронический абсцесс, бронхоэктатическую заболевание либо хронический бронхит. В настоящее время хроническая пневмония как нозологическая форма согласится не всеми.

Интерстициальные болезни легких

Интерстициальные болезни легких (ИБЛ) — гетерогенная группа болезней, характеризующихся преобладанием диффузного и в большинстве случаев хронического поражения легочной интерстициальной ткани, респираторных отделов легких, в первую очередь альвеол и бронхиол.

История изучения ИБЛ связана с именами американских докторов Л.Хаммена и А.Рича, в первый раз обрисовавших в 1935 г. а после этого в 1944 г. в Бюллетене Госпиталя Джонса Хопкинса особенный вариант тяжелого, быстро прогрессирующего поражения легких с интерстициальным фиброзом и тяжелой дыхательной недостаточностью, который они замечали у 6 больных и назвали острым диффузным интерстициальным фиброзом.

Хронические неспецифические заболевания легких

Патогенез и морфогенез. Пато- и морфогенез ИБЛ разен в зависимости от характера инициального воспаления на «территории» респираторных отделов легкого. Оно возможно иммунным, как это не редкость, к примеру, при идиопатическом фиброзирующем альвеолите либо саркоидозе, или неиммунным — при большинстве пневмокониозов. Но вне зависимости от природы воспалительной реакции и вида этиологического фактора происходит повреждение альвеолярной перегородки. Морфогенез инициального повреждения возможно связан с попаданием этиологического фактора с воздухом и первостепенным повреждением альвеолоцитов первого порядка, в других случаях — с кровью, тогда обращение может идти об иммунных комплексах.

В последние годы достигнут определенный успех в изучении ИБЛ, но вопросы этиологии, патогенеза и классификации многих из них остаются дискуссионными.

Стереотипным для всех ИБЛ есть развитие в начале заболевания альвеолита и интерстициального фиброза в финале. Крайним выражением интерстициального фиброза есть формирование «сотового» легкого, характеризующегося сочетанием интерстициального фиброза и кистозной трансформации терминальных и респираторных бронхиол, что сопровождается блоком аэрогематического барьера, развитием вторичной легочной гипертензии, гипертрофии правого желудочка и легочного сердца.

Клинические особенности ИБЛ обусловлены рестриктивным характером трансформаций, резким прогрессирующим понижением жизненной емкости легких, диффузионной способности кислорода, развитием таких признаков, как одышка, тахипноэ, цианоз.

Классификация. Существует пара правил классификации ИБЛ, основными из которых являются этиология и темперамент продуктивного воспаления в легких.

По этиологии ИБЛ подразделяют на заболевания с установленной и неустановленной этиологией.

Среди основных ИБЛ с установленной этиологией направляться назвать следующие:

А пневмокониозы, вызванные органическими и неорганическими пылями;

Хронические неспецифические заболевания легких

А острые интерстициальные (межуточные) пневмонии (вирусные, грибковые, пневмоцистная, экзогенный аллергический аль-веолит, к примеру лекарственный, и др.).

Большинство ИБЛ относится к заболеваниям с неустановленной этиологией, наиболее значимыми из которых являются:

— идиопатический фиброзирующий альвеолит (заболевание Хаммена — Рича);

— вторичный фиброзирующий альвеолит при ревматических заболеваниях;

— вторичный фиброзирующий альвеолит при HBV-инфекции;

— фиброзирующий альвеолит при синдроме Гудпасчера и других легочно-почечных синдромах;

— идиопатический гемосидероз легких;

— десквамативная интерстициальная пневмония и др.

Ключевая роль в морфогенезе альвеолита отводится альвеолярным макрофагам и полиморфно-ядерным лейкоцитам, появляющимся первыми в альвеолах и призванным оказывать защитное воздействие. Но в активированном состоянии эти клетки генерируют много активных форм кислорода, протеаз, и цитокинов, вызывающих повреждение и склероз легочной паренхимы.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Идиопатический фиброзирующий альвеолит — редкая ИБЛ, характеризующаяся распространенным, острым либо хроническим воспалением и фиброзом интерстициальной ткани респираторных отделов легких. В литературе описывается под названиями «заболевание Хаммена — Рича» и «синдром Хаммена — Рича» (острый либо хронический вариант), «криптогенный фиброзирующий альвеолит», «диффузный интерстициальный фиброз».

Этиология. Обстоятельство заболевания до сих пор остается неустановленной. Имеются предположения о вирусной природе, а также HBV и НВС.

Патогенез. Механизм развития идиопатического фиброзирующего альвеолита связан с иммунопатологическими процессами, ведущими к повреждению и склерозу аэрогематического барьера и прогрессирующей дыхательной недостаточности.

Патологическая анатомия. В настоящее время выделяют три морфологических варианта идиопатического фиброзирующего альвеолита, каковые смогут быть как независимыми вариантами заболевания, так и последовательными стадиями развития: десквамативная пневмония (Либова), классический фиброзирующий альвеолит, облитерирующий бронхиолит с карнифицирующейся пневмонией.

Первый и последний варианты хорошо поддаются стероидной терапии и владеют более благоприятным прогнозом. В финале заболевания начинается диффузный интерстициальный фиброз с развитием «сотового» легкого, дыхательная и правожелудочковая недостаточность. В 12,5 % случаев идиопатического фиброзирующего альвеолита начинается рак легкого.

Меню