Транспозиция магистральных сосудов

Краткое описание

Транспозиция магистральных сосудов (ТМС) ВПС, характеризующийся дискордантностью желудочково — артериального соединения при конкордантности соединения остальных сегментов сердца. Иными словами, аорта отходит от морфологически правого желудочка, а лёгочный ствол от морфологически левого. Статистику 715% всех ВПС 9,9% ВПС, диагностированных в грудном возрасте Соотношение мужского пола к женскому при рождении 3:1.

Транспозиция магистральных сосудов

Обстоятельства

Этиология. обстоятельства, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).

Транспозиция магистральных сосудов

Патогенез При корригированной ТМС дискордантность желудочково — артериального соединения сочетается с дискордантностью соединения предсердий и желудочков (транспозиция аорты и лёгочной артерии сопровождается инверсией желудочков), и кровообращение наряду с этим не страдает, в случае если нет сопутствующих пороков В данной статье рассмотрена только полная ТМС В зависимости от трансформации лёгочного кровотока выделяют полную ТМС с увеличенным либо обычным лёгочным кровотоком (при её сочетании с открытым артериальным протоком, недостатками межпредсердной и межжелудочковой перегородок, аортопульмональным свищом) и полную ТМС с уменьшенным лёгочным кровотоком, в то время, когда сопутствующие ей септальные недостатки сочетаются со стенозом выходного отдела левого желудочка (сложная форма ТМС) В случае если в норме большой и небольшой круги кровообращения связаны между собой последовательно, то при ТМС они функционируют параллельно, будучи всецело поделены. Исходя из этого обязательное условие кроме того для непродолжительной жизни наличие сообщений между громадным и малым кругами кровообращения в виде естественно существующих либо искусственно созданных недостатков. Наряду с этим сброс крови осуществляется при ТМС в обоих направлениях Чем больше размер шунта, тем менее выражена гипоксемия Наиболее благоприятный прогноз отмечают в случаях, в то время, когда большой недостаток межпредсердной либо межжелудочковой перегородки снабжает нужное смешивание крови, а умеренный стеноз лёгочной артерии предотвращает чрезмерный кровоток в лёгких.

Симптомы (показатели)

Клиническая картина Неспециализированный цианоз Дифференцированный цианоз, в то время, когда верхняя добрая половина тела более синюшна, чем нижняя, патогномоничен для ТМС в сочетании с открытым артериальным протоком Тахикардия Одышка Повышение размеров сердца и печени Отёки, асцит При аускультации усиление обоих тонов, систолический шум органического либо относительного (при недостатке межпредсердной перегородки) стеноза лёгочной артерии, шум ДМЖП либо открытого артериального протока.

Диагностика

ЭКГ До 11,5 мес жизни трансформации смогут отсутствовать Показатели гипертрофии и перегрузки правых отделов.

Рентгенография органов грудной клетки Тень сердца получает форму яйца, лежащего на боку, с узким сосудистым пучком в переднезадней и широким в боковой проекции, а дуга аорты практически в любое время находится слева (высокоспецифичные показатели) Обеднение (при стенозе лёгочной артерии) либо обогащение (при септальных недостатках) сосудистого рисунка лёгких.

ЭхоКГ Иизуализация аномального отхождения магистральных сосудов Оценка степени гипертрофии стенок и дилатации камер сердца Диагностика сопутствующих недостатков (см. Недостаток межжелудочковой перегородки, Недостаток межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) либо стеноза выходного отдела правого желудочка.

Транспозиция магистральных сосудов

Пульсоксиметрия. изучение газового состава периферической крови Низкие насыщение кислородом (патогномоничный показатель менее 30%) и pO2 (патогномоничный показатель менее 20 мм рт.ст.) в периферической крови При сочетании ТМС с открытым артериальным протоком высокая отличие показателей крови верхних и нижних конечностей.

Зондирование полостей сердца Увеличение pO2 и насыщения крови кислородом в правых отделах и понижение в левых Выполняют пробы с аминофиллином и ингаляцией кислорода для определения прогноза в отношении обратимости лёгочной гипертензии См. кроме этого Недостаток межжелудочковой перегородки, Недостаток межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый.

Правые и левые атриография и вентрикулография. восходящая аортография. коронарная ангиография Визуализация патологического поступления контраста из правых отделов в аорту, а из левых в лёгочную артерию Диагностика сопутствующих недостатков (см. Недостаток межжелудочковой перегородки, Недостаток межпредсердной перегородки, Проток артериальный открытый) либо стеноза выходного отдела правого желудочка Оба задних синуса аорты, обращённых к лёгочной артерии, становятся коронарными, и существует шесть обычных вариантов отхождения коронарных артерий от синусов аорты В 15% случаев выявляют аномалии отхождения коронарных артерий.

Медикаментозная терапия. при наличии естественных недостатков между громадным и малым кругами кровообращения с целью предотвращения их закрытия выполняют инфузию ПгЕ1 (алпростадил) 0,050,1 мг/кг/мин.

Транспозиция магистральных сосудов

Лечение

Показания. все больные с полной формой ТМС.

Транспозиция магистральных сосудов

Противопоказания. необратимая лёгочная гипертензия.

Способы своевременного лечения Паллиативные вмешательства повышение размеров естественных либо создание неестественных недостатков между громадным и малым кругами кровообращения: операция ПаркаРашкинда (чрескожная баллонная атриосептостомия), в большинстве случаев выполняют в сроки до 3 мес, не имеет преимуществ перед лечением Пг; операция БлелокаХенлона (открытая резекция межпредсердной перегородки), воображает только интерес историков Радикальная коррекция содержится в пластике предсердий синтетической заплатой так, что кровь из лёгочных вен поступает в правое предсердие, а кровь из полых вен в левое (операции Мастарда и Сеннинга) Анатомическая коррекция ТМС (операция Жатене) содержится в пересечении с последующей ортотопической реплантацией магистральных сосудов, одновременной перевязкой открытого артериального протока, и пересадкой устьев коронарных артерий в основание лёгочного ствола При сочетании ТМС с ДМЖП выполняют пластику недостатка перегородки с одновременной анатомической коррекцией ТМС по Жатене При сложной форме ТМС (сочетании с ДМЖП и стенозом лёгочной артерии) продемонстрирована операция Растелли пластика недостатка перегородки с формированием выходного отдела левого желудочка синтетической либо аутоперикардиальной заплатой, ликвидация проходимости устья лёгочного ствола, имплантация неестественного ствола между правым желудочком и лёгочным стволом либо правой лёгочной артерией.

Специфические послеоперационные осложнения Синдром слабости синусового узла Стеноз устьев полых и лёгочных вен Стеноз выходной отдел правого и левого желудочков.

Прогноз Клинически выраженная недостаточность кровообращения наступает в большинстве случаев к 11,5 мес жизни Добрая половина детей погибают в течение первого месяца по окончании рождения Две трети не доживают до годовалого возраста Средняя длительность жизни этих больных 319 мес Летальность по окончании операций Мастарда и Сеннинга не превышает 10% В отдалённые сроки прекрасных результатов достигают в 8590% случаев Госпитальная летальность при анатомической коррекции ТМС по Жатене 23%, по Растелли менее 10% 5 — летняя выживаемость при анатомической коррекции ТМС 8090%.

Сокращение. ТМС транспозиция магистральных сосудов.

МКБ-10 Q25.8 Другие врождённые аномалии больших артерий.