[an error occurred while processing the directive]

Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца

Врожденные пороки сердца – очень широкая и разнородная группа болезней сердца и больших сосудов, сопровождающихся трансформацией кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке разных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и серьёзные формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.

Многие виды врожденных пороков сердца видятся не только изолированно, но и в разных сочетаниях между собой, что существенно утяжеляет структуру недостатка. Приблизительно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.

Обстоятельства врожденных пороков сердца

Этиология врожденных пороков сердца возможно обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).

Разного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным трансформациям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее нередкими пороками сердца выясняются недостатки межпредсердной либо межжелудочковой перегородок, и их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца видятся реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты либо недостатком межжелудочковой перего­родки.

Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, кроме этого как правило сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих обстоятельствах сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана. Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдромы Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) либо синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гун­тера и др.).

Среди повреждающих факторов окружающей среды к формированию врожденных пороков сердца приводят вирусные болезни беременной, ионизирующая радиация, кое-какие лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом негативного действия на плод являются первые 3 месяца бере­менности, в то время, когда происходит фетальный органогенез.

Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи чаще всего приводит к триаде аномалий – глаукому либо катаракту. глухоту. врожденные пороки сердца (тетраду Фалло. транспозицию магистральных сосудов. открытый артериальный проток, неспециализированный артериальный ствол. клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Кроме этого в большинстве случаев имеют место микроцефалия. нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.

В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома в большинстве случаев входят недостатки межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное воздействие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца ; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана. аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.

У дам, страдающих преддиабетом либо диабетом. дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода в большинстве случаев формируются ДМЖП либо транспозиция больших сосудов. Возможность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у дамы с ревматизмом образовывает 25 %.

Не считая ярких обстоятельств, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности. эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и родных родственников с врожденными пороками сердца.

Классификация врожденных пороков сердца

Существует пара вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в базу которых положен принцип трансформации гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:

врожденные пороки сердца с неизмененным (или незначительно поменянным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.

врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к формированию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ. коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к формированию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с громадным ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)

врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к формированию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к формированию цианоза (сложные пороки сердца – заболевание Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна )

комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между различными отделами и крупными сосудами сердца: транспозиция магистральных артерий, неспециализированный артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.

В практической кардиологии употребляется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки светло синий (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло. тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки бледного типа с артериовенозным сбросом (септальные недостатки, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).

Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца

В следствии вышеназванных обстоятельств у развивающего плода может нарушаться верное формирование структур сердца, что выражается в неполном либо несвоевременном закрытии перепонок между предсердиями и желудочками, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном размещении сосудов и т. д. По окончании рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, каковые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.

Ввиду изюминок антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, в большинстве случаев, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения либо через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между громадным и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии. давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, личных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Часто к формированию неотёсанных нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная зараза либо какое-либо другое заболевание.

При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом благодаря гиперволемии начинается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках светло синий типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.

Около 50% детей с громадным сбросом крови в небольшой круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших данный критический предел, сброс крови в небольшой круг значительно уменьшается, самочувствие стабилизируется, но неспешно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.

При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови либо ее смешение ведет к перегрузке громадного и гиповолемии малого круга кровообращения, приводя к снижению насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов начинается коллатеральная сеть кровообращения, исходя из этого, не обращая внимания на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может долгое время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, благодаря долгой гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические трансформации в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца своевременное вмешательство продемонстрировано уже в раннем детском возрасте.

Врожденные пороки сердца у детей

Симптомы врожденных пороков сердца

Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.

У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность улучшается при мельчайшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.

Дети с врожденными пороками сердца в большинстве случаев неспокойные, отказываются от груди, быстро устают в ходе кормления. У них появляется потливость. тахикардия. аритмии. одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца в большинстве случаев сходу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В будущем обнаруживаются показатели сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия. гепатомегалия и др.).

Диагностика врожденных пороков сердца

Выявление врожденных пороков сердца осуществляется методом комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие либо отсутствие цианоза, его темперамент (периферический, генерализованный). При аускультации сердца часто выявляется изменение (ослабление, усиление либо расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой – электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки. эхокардиографией (ЭхоКГ).

ЭКГ разрешает распознать гипертрофию разных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других способов клинического обследования разрешает делать выводы о тяжести врожденного порока сердца. Посредством дневного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. При помощи ФКГ более шепетильно и подробно оценивается темперамент, продолжительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют прошлые способы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, размещения, формы и размеров сердца, трансформаций со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические недостатки перегородок и клапанов сердца, размещение магистральных сосудов, оценивается сократительная свойство миокарда.

При сложных врожденных пороках сердца, и сопутствующей легочной гипертензии, с целью правильной анатомической и гемодинамической диагностики, появляется необходимость в исполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.

Лечение врожденных пороков сердца

Наиболее непростой проблемой в детской кардиологии есть хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большая часть операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного показателей сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция возможно отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца реализовывают кардиолог и кардиохирург .

Врожденные пороки сердца у детей

Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных недостатках перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) смогут включать пластику либо ушивание перегородки. рентгенэндоваскулярную окклюзию недостатка. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство. предполагающее наложение разного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика усиливает оксигенацию крови, сокращает риск осложнений, разрешает провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция либо баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии содержится в проведении открытой либо эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.

Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется вероятной, требуют исполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического недостатка. В этих обстоятельствах смогут проводиться операции Фонтена. Сеннинга. Мастарда и др. Важные пороки, не поддающиеся своевременному лечению, требуют проведения пересадки сердца.

Врожденные пороки сердца у детей

Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы. отека легких ), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.

Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца

В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают ведущую плозицию. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность понижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца разрешает значительно улучшить прогноз.

Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения действия негативных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди дам групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ. биопсия хориона. амниоцентез ) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у дам с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.

Врожденные пороки сердца – лечение в Москве

[an error occurred while processing the directive]